Dwie unikatowe w skali kraju operacje wszczepienia stymulatorów nerwu przeponowego u małych pacjentów cierpiących na rzadką genetyczną chorobę zwaną Klątwą Ondyny przeprowadził międzynarodowy zespół neurochirurgów w Szpitalu im. M. Kopernika w Gdańsku. Operację przeprowadzono u pacjentów w wieku 4 i 16 lat.
ja nie, ale znam takie osoby
17%
CCHS (ang. Central Congenital Hypoventilation Syndrome), zespół potocznie zwany Klątwą Ondyny, to rzadka, genetycznie uwarunkowana, potencjalnie śmiertelna choroba. Podstawowym objawem zespołu jest niewydolność́ oddechowa - sprawia, że chorzy przestają oddychać i wymagają dożywotniego wspomagania czynności oddechowych za pomocą respiratora (niektórzy tylko podczas snu, inni 24 godziny na dobę).
W Polsce tą chorobą dotkniętych jest ok. 40 dzieci.
- Zespół Centralnej Ośrodkowej Hipowentylacji jest schorzeniem bezpośrednio zagrażającym życiu chorego. Idea stworzenia ośrodka dla pacjentów cierpiących na tak rzadką chorobę wzięła się z naszej pracy na Oddziale Neurochirurgii w Szpitalu im. M. Kopernika. Razem z dr. n. med. Wojciechem Wasilewskim szkoliliśmy się z wszczepiania stymulatorów, które są leczeniem z wyboru dla pacjentów z CCHS. - mówi prof. dr hab. n. med. Wojciech Kloc, kierownik Oddziału Neurochirurgii Szpitala im. M. Kopernika Copernicus.Czytaj też:
Jest ich nawet 6 tys., a tylko na 5 proc. jest lek. Coraz częściej walczymy z chorobami rzadkimi
Stymulatory pomogą oddychać chorym
W ubiegłym tygodniu w Szpitalu im. Mikołaja Kopernika w Gdańsku zostały przeprowadzone dwie, unikatowe w skali Polski operacje wszczepienia stymulatorów nerwu przeponowego u pacjentów w wieku 4 i 16 lat.
Wszczepiany system służy do obustronnej stymulacji nerwu przeponowego u pacjentów, u których z różnych przyczyn zdrowotnych przepona nie jest stymulowana do skurczu, co skutkuje brakiem nabierania powietrza do płuc.
W tym przypadku urządzenie zostało wszczepione u dzieci z rzadkim zespołem genetycznym - zespołem wrodzonej ośrodkowej hipowentylacji (Klątwą Ondyny) - objawiającej się wyłączeniem spontanicznym oddechu w trakcie snu. W tracie czuwania dziecko oddycha samodzielnie.
Zabiegi przeprowadził międzynarodowy zespół neurochirurgów - dr n. med. Wojciech Wasilewski ze Szpitala im. M. Kopernika w Gdańsku i dr Pelle Nilsson z Uppsala University Hospital.
- Po dwóch latach dzięki współpracy z dr. Nilsson Pelle udało się wyszkolić nasz zespół. Bardzo dobre wyniki leczenia operacyjnego wskazują, że wybrana przez nas droga stanowi w chwili obecnej doskonałą platformę do opieki nad chorymi z zespołem Klątwy Ondyny - mówi dr n. med. Wojciech Wasilewski, Oddział Neurochirurgii Szpitala im. M. Kopernika Copernicus.- Najważniejszą sprawą dla dzieci z Klątwą Ondyny jest to, że zastosowanie tej metody daje pewnego rodzaju wsparcie. Z użyciem rozrusznika pacjent może normalnie oddychać. Jeśli nie ma rozrusznika, może mieć tracheostomię lub używać różnego rodzaju wentylacji za pomocą maski. Tracheostomia jest problematyczna, nawet jeśli rodzice czują się bezpiecznie, wciąż nie jest to miła rzecz, z którą pacjent musi żyć. Wentylacja za pomocą maski niesie ryzyko, szczególnie jeśli maska jest dobrze dopasowana, co daje lepszą wentylację, że twarz nie rozwinie się prawidłowo w czasie dorastania. Nasi pacjenci, dostając rozrusznik, już nie chcą wracać do masek ani niczego innego - mówi dr Pelle Nilsson, Uppsala University Hospital.Czytaj też:
Powstało specjalne Centrum Chorób Rzadkich w UCK
Gdański ośrodek zajmuje się chorymi dotkniętymi Klątwą Ondyny
Pierwszy w Polsce ośrodek specjalizujący się w opiece nad chorymi cierpiącymi na bardzo rzadki Zespół Centralnej Ośrodkowej Hipowentylacji (CCHS), zwany potocznie Klątwą Ondyny, powstał w lutym w gdańskim
Uniwersyteckim Centrum Klinicznym. To efekt współpracy Oddziału Neurochirurgii Szpitala im. Mikołaja Kopernika Copernicus, który był pomysłodawcą projektu, Uniwersyteckiego Centrum Klinicznego oraz Polskiej Fundacji CCHS "Zdejmij Klątwę".
Czytaj też:
Gdańscy specjaliści zajmą się chorymi dotkniętymi Klątwą Ondyny
Operacje nie są refundowane w ramach NFZ. Środki na ten cel były zbierane w formule zbiórki publicznej prowadzonej przez fundacje "Zdejmij Klątwę" oraz "SiePomaga".
Koszt jednego zabiegu to 500 tys. zł.
Portal trojmiasto.pl nie ponosi odpowiedzialności za treść opinii. 
Filmy